血友病是怎么回事

血友病是怎么回事

血友病是怎么回事


  細(xì)心的父母有時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn),部分的小兒出生后時(shí)常有自發(fā)出血,或輕度碰傷,重度出血的現(xiàn)象,這種情況臨床常常懷疑是得了血友病。 

  原來(lái)血友病病兒體內(nèi)缺少一種血液凝固因子―抗血友病球旦白。當(dāng)輕度缺乏時(shí),常表現(xiàn)為在注射、針刺或小手術(shù)后傷口滲血不止,病情重的則經(jīng)常自發(fā)性的反復(fù)出現(xiàn)皮膚烏青塊,甚至肌肉、關(guān)節(jié)腔的深部出血。一旦腦出血時(shí)可危及生命?!?/P>

  血友病是遺傳性疾病。血友病有三種類(lèi)型,在我國(guó)發(fā)生率最高的是血友病甲型。又稱(chēng)第VIII因子缺乏癥。。血友病甲型都有家族史,它的遺傳基因位于母親的X染色體上,為伴性隱性遺傳。女性常為攜帶者。由于母親有另一條正常的X染色體,所以“掩蓋”了它的致病作用,而不致于病。但當(dāng)這條有致病基因的X染色體傳到了兒子身上,因?yàn)閮鹤恿硪粭l性染色體是Y,無(wú)法起到“遮蓋”作用,于是就會(huì)發(fā)病?!?/P>

  若父親正常,母親是血友病基因攜帶者,患兒的發(fā)病概率25%。,因此有血友病家族史的夫妻,如果要生育的話(huà),應(yīng)在懷孕初期作胎兒性別鑒定,只能留女棄男。



(責(zé)任編輯:暖暖的陽(yáng)光)